Гипопаратиреоз у детей

Большинство родителей понимают, насколько важна щитовидная железа в развитии ребенка. Но о роли паращитовидных желез знают немногие. А ведь нарушение их работы влияет на здоровье растущего малыша не меньше. Без должного внимания это заболевание может привести к тяжелым осложнениям: задержке развития, проблемам с костной тканью или даже нарушениям в работе сердца. Раннее выявление подобных проблем и индивидуально подобранное лечение, наблюдение опытных врачом позволяют не только справиться с симптомами, но и взять патологии под контроль, обеспечив профилактику и ребенку и полноценное будущее.

Эндокринологи ОН КЛИНИК Бейби проведут комплексное обследование при подозрении на гипопаратиреоз у детей всех возрастов и подберут индивидуальную схему лечения. У нас ежедневно работает собственная лаборатория, сертифицированная по европейским стандартам. Это обеспечивает точные результаты исследований, в том числе на уровень кальция, и сокращает сроки их ожидания, чтобы вы смогли начать лечение ребенка как можно скорее.

Запишите ребенка на прием к детскому эндокринологу, чтобы убедиться, что он здоров.

О болезни

Паращитовидные железы – это небольшие образования, присутствующие у каждого человека с момента рождения. Обычно их четыре, хотя в некоторых случаях количество может достигать шести. Расположены они на задней поверхности щитовидной железы. Они выполняют важную функцию: синтезируют паратгормон (ПТГ, паратиреоидный гормон). Гипопаратиреоз – заболевание, связанное с недостаточным количеством ПТГ. Этот гормон, синтезируемый паращитовидными железами, играет ключевую роль в регуляции метаболизма кальция. При гипопаратиреозе содержание кальция падает (гипокальциемия), что нарушает передачу нервных сигналов к мышцам. Недостаток макроэлемента приводит к судорогам и другим неврологическим нарушениям. У детей судороги часто ошибочно принимают за проявления эпилепсии, из-за чего может быть назначено неадекватное лечение.

Статистика

Гипопаратиреоз – редкое заболевание. По данным исследований, проведенных в США, его распространенность составляет от 24 до 40 случаев на 100 тысяч населения. Женщины страдают этим заболеванием в четыре раза чаще, чем мужчины. Большая часть пациентов – лица старше 45 лет, что связано с преобладанием послеоперационного гипопаратиреоза. У детей это заболевание встречается значительно реже. В России данных по эпидемиологии гипопаратиреоза пока нет.

Причины

Функциональная недостаточность паращитовидных желез может иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Среди врожденных причин наиболее известен синдром Ди Джорджи, при котором недоразвитие желез закладывается еще на этапе внутриутробного развития. Также возможны генетические дефекты рецепторов, обеспечивающих периферическое воздействие паратгормона в тканях-мишенях.

Приобретенные формы гипопаратиреоза развиваются вследствие различных патологических состояний или внешних причин. Основными факторами риска являются:

• перенесенные хирургические вмешательства на щитовидной или паращитовидных железах, в ходе которых могло произойти повреждение желез;
• травматические повреждения области шеи, затрагивающие паращитовидные железы;
• наличие доброкачественных или злокачественных новообразований в области шеи;
• аутоиммунные процессы, приводящие к атаке собственных тканей иммунной системой;
• воздействие ионизирующего излучения, способного нарушить функцию желез.

Таким образом, снижение их активности может быть следствием различных внутренних и внешних факторов, требующих своевременной диагностики и комплексного лечения.

Симптомы

Недостаток паратгормона вызывает значительное снижение уровня кальция в крови и одновременное повышение концентрации фосфора. Эти изменения особенно опасны для детей, поскольку они провоцируют развитие судорог. «Классическим» симптомом являются симметричные спазмы определенных групп мышц, включая сгибатели рук, лицевые мышцы, мускулатуру туловища. Помимо этого, спазмы могут затрагивать слой гладких мышц внутренних органов, что приводит к ряду серьезных проблем:

• затрудненное дыхание и одышка из-за спазмирования бронхов, мышц грудной клетки или брюшной полости;
• дисфагия (затруднение глотания) при спазме мышц пищевода;
• кишечные колики и запоры из-за спазмов прямого кишечника;
• анурия (отсутствие мочеиспускания) при нарушении работы мускулатуры мочевого пузыря.

У младенцев с врожденной формой гипопаратиреоза особенно часто страдают дыхательные мышцы, что повышает риск остановки дыхания и требует немедленного медицинского вмешательства.

Гипокальциемия также негативно влияет на работу вегетативной нервной системы. У детей могут наблюдаться:

• судороги;
• стридор (свистящее шумное дыхание);
• депрессия;
• парестезия (онемение);
• сухость и шелушение кожи;
• ломкость ногтей;
• головная боль;
• снижение слуха.

Хронический дефицит кальция отражается на физическом развитии и состоянии тканей. У детей могут отмечаться замедление роста, волосы могут выпадать или даже седеть, плохо расти. Ногти становятся ломкими, а кожа – сухой, нарушается развитие зубов, вплоть до гипоплазии эмали.

Совет врача

Если заболевание длится долго без лечения, оно приводит к когнитивным и эмоциональным изменениям, включая ухудшение памяти, снижение интеллектуальных способностей, эмоциональную неустойчивость и нарушения сна. Так как родители не всегда могут заметить вовремя тревожные симптомы, необходимо регулярно наблюдаться у врачей по календарю диспансеризации. При любых тревожные симптомах сразу обращаться к специалисту, проходить диагностику для выявления истинных причин проблем со здоровьем, не заниматься самолечением.

Диагностика

Описанные выше симптомы не являются строго специфичными для гипопаратиреоза, так как аналогичные проявления могут встречаться при других патологиях, как изолированно, так и в сочетаниях. Однако наличие любого из этих признаков служит основанием для измерения уровня кальция в крови. Родителям важно быть информированными о подобных симптомах, чтобы своевременно обратиться за помощью к врачу.

Для постановки диагноза крайне важно тщательно изучить анамнез ребенка. Необходимо уточнить, какие заболевания имеются у близких родственников, а также выяснить, проводились ли у ребенка хирургические вмешательства в области шеи.

Ключевым этапом диагностики гипопаратиреоза являются лабораторные анализы. Исследования определяют:

• уровень общего кальция и его ионов ;
• концентрацию ПТГ;
• содержание/количество щелочной фосфатазы, фосфора, магния и витамина Д.

Гипопаратиреоз характеризуется снижением уровня кальция в крови на фоне повышенной концентрации фосфора. Также исследуют содержание кальция, фосфора и других органических соединений в моче.

Для уточнения диагноза проводят:

• ЭКГ, чтобы оценить влияние гипокальциемии на сердце;
• рентгенологическое исследование костной ткани для выявления изменений скелета;
• КТ головного мозга для исключения возможных осложнений.

Дополнительно необходимы консультации офтальмолога и эндокринолога, чтобы исключить системные проявления заболевания.

После подтверждения диагноза и определения причин гипопаратиреоза ребенку назначают индивидуальную терапию, направленную на коррекцию уровня кальция и устранение первопричины патологии.

Когда помощь нужна срочно

При появлении тяжелых проявлений болезни, например, общих судорог или нарушения сердечного ритма, вызывайте врача. Ребенку требуется госпитализация для оказания экстренной помощи, включающей быстрое восполнение уровня кальция в крови путем внутривенного введения препаратов.

Лечение

Устранить причину гипопаратиреоза в большинстве случаев невозможно. Генетические нарушения не поддаются коррекции, а поврежденные в результате хирургических вмешательств паращитовидные железы не восстанавливаются. Поэтому основная задача терапии заключается в поддержании нормального уровня кальция и снижении выраженности симптомов заболевания.

После стабилизации состояния инфузии заменяются на препараты кальция, которые ребенку придется принимать минимум полгода.

• основой поддерживающего лечения при гипопаратиреозе является прием производных витамина D. Дозировка подбирается индивидуально, исходя из уровня кальция в крови, и регулярно корректируется на основании контрольных анализов. Для оценки эффективности терапии пациент должен сдавать анализы на уровень ионизированного кальция каждые 2-4 недели;
• если гипопаратиреоз сопровождается гипомагниемией (сниженным содержанием магния в крови), дополнительно назначаются препараты магния в таблетках. В некоторых случаях требуется применение магния в инъекционной форме;

Для взрослых с тяжелыми формами заболевания, плохо поддающимися стандартному лечению, применяется заместительная терапия синтетическими аналогами паратгормона. Этот метод позволяет добиться более точной компенсации нарушения обмена кальция. В настоящее время продолжается изучение этого метода при лечении детей.

Преимущества обращения в ОН КЛИНИК

Вопрос-ответ

Что делать, если у ребенка начались судороги дома?

При первых признаках судорог нужно уложить ребенка на бок, чтобы избежать травм, и вызвать скорую помощь. Врач в больнице восстановит уровень кальция и назначит поддерживающую терапию.

Нужно ли ограничивать активность ребенка с гипопаратиреозом?

При адекватном лечении ребенок может вести полноценный образ жизни, включая физическую активность. Важно только следить за самочувствием и регулярно проходить обследования.

Может ли гипопаратиреоз исчезнуть с возрастом?

Генетические и послеоперационные формы заболевания неизлечимы, но с возрастом легче подобрать эффективную терапию. Главное — не пропускать прием лекарств и наблюдение у врача.

Список литературы

1. Детская эндокринология / Мелмед Шломо, Кроненберг Генри М., Полонски Кеннет С. – 2020
2. Гипопаратиреоз: современное представление о заболевании и новые методы лечения / Т. А. Гребенникова, Ж.Е. Белая, Г.А. Мельниченко // Эндокринная хирургия – 2017 – Т.11, №2
3. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопаратиреоза у детей и подростков / Е.М. Орлова // Проблемы эндокринологии – 2014 – №3