Гипоспадия у детей

Гипоспадия — распространенное врожденное урологические заболевания у мальчиков, встречающееся примерно у 1 из 300 новорожденных. Хотя диагноз обычно устанавливается еще в роддоме, многие родители сталкиваются с растерянностью и тревогой, не понимая, что означает это состояние, какие последствия оно может иметь для здоровья их ребенка. Гипоспадия влияет не только на анатомическое развитие мочеполовой системы, при отсутствии коррекции может привести к психологическим проблемам в будущем. Раннее лечение гипоспадии способствует быстрому освоению ребенком навыков самообслуживания.

В детской урологии операция по поводу гипоспадии считается одним из наиболее сложных пластических вмешательств. Важен хирургический опыт и квалификация оперирующего уролога-андролога. Не менее важным в лечении гипоспадии является послеоперационная психологическая адаптация ребенка.

В ОН КЛИНИК Бейби ведут прием опытные врачи-урологи, представлен широкий спектр диагностики. Прием ведется без выходных.

О болезни

Гипоспадия – это врожденное анатомическое нарушение, обусловленное неправильным формированием уретры. Это одна из наиболее частых аномалий развития наружных половых органов у мальчиков. Она проявляется атипичным расположение наружного отверстия канала: вместо центра головки члена оно находится намного ниже. Патология не только изменяет внешний вид органа, но ограничивает его функциональные возможности.

Заболеваемость составляет примерно 1 случай на 150-300 новорожденных мальчиков. В последние десятилетия частота выявления гипоспадии увеличилась на 25-30%, что соответствует росту примерно на 1% ежегодно. Это вызывает обеспокоенность, поскольку заболевание не только ухудшает качество жизни ребенка, но при отсутствии своевременного лечения может стать причиной ранней инвалидизации. Не меньшую проблему представляют осложнения, которые могут возникать после хирургической коррекции. Среди них отмечаются повторное сужение мочеиспускательного канала, искривление полового члена, а также другие функциональные нарушения.

Разновидности гипоспадии

Половой член состоит из тела, головки и крайней плоти, которые покрыты соединительной тканью. На его основании располагается мошонка, содержащая яички. В норме отверстие мочеиспускательного канала (меатус) находится на верхушке головки, через него выходит моча и сперма. Сама уретра представляет собой трубку длиной примерно 15-20 см, которая соединяет мочевой пузырь с внешней средой. Она проходит через тазовое дно и весь половой член. У мальчиков с гипоспадией уретра короче, а меатус смещен к нижней поверхности пениса.

Существует несколько клинических форм гипоспадии, классифицируемых в зависимости от положения меатуса:

• передняя – наиболее легкая. Меатус расположен между головкой и подкорональной бороздой;
• средняя форма – отверстие расположено в области от подкорональной борозды до мошонки;
• задняя форма – наиболее тяжелая. Меатус уретры опущен аж до мошонки или промежности.

Отдельно выделяют случаи, когда отверстие расположено непосредственно на мошонке. При таких формах пенис искривляется, меатус сужается, меняется крайняя плоть.

Причины

Гипоспадия относится к полиэтиологическим заболеваниям, то есть ее развитие связано с влиянием множества эндогенных (внутренних) и экзогенных (внешних) факторов на процессы эмбриогенеза. Точные механизмы этого воздействия остаются предметом научных дискуссий. Не установлено, осуществляется ли негативное влияние непосредственно на развивающийся эмбрион или через изменение гормонального фона матери. В результате таких воздействий могут возникать хромосомные мутации и генетические отклонения.

Наследственная предрасположенность

Ряд исследований подтверждает роль наследственности в развитии гипоспадии. Примерно у 7% отцов мальчиков с гипоспадией наблюдается аналогичное нарушение. Однако точный механизм передачи этой предрасположенности остается неясным. Генетические факторы обсуждаются как возможная причина, но схема наследования не установлена. Наиболее критическим периодом формирования наружных половых органов является 9-12 неделя беременности, когда под влиянием андрогенов происходит формирование уретры и крайней плоти. Гормональные дисбалансы на этом этапе могут стать пусковым механизмом патологии.

Эмбриология уретры

Формирование уретры происходит за счет объединения уретральных желобков под действием мужских половых гормонов. Этот процесс регулируется андрогенами, воздействие которых осуществляется через фермент 5α-редуктазу. Участвуют также энтодермальные и эктодермальные ткани. Любое нарушение в этом сложном взаимодействии может привести к аномалиям структуры уретры, ее недостаточности или смещению наружного отверстия.

Гормональные нарушения

Ключевую роль в развитии гипоспадии играет дефицит андрогенов, который может быть абсолютным (сниженная выработка гормонов) или относительным (нарушение чувствительности тканей к гормонам). Основными причинами такого дисбаланса являются:

• недостаточная продукция андрогенов плацентой или яичниками;
• ферментные дефекты, например, дефицит 5α-редуктазы или рецепторов андрогенов.

Гормональные нарушения особенно значимы при тяжелых случаях нарушения. У 20% мальчиков выявляются дефекты синтеза андрогенов или связанные с ними эндокринные расстройства.

Воздействие факторов окружающей среды

Экологические факторы также играют значимую роль в развитии гипоспадии. Речь идет о воздействии веществ с эстрогенной активностью, которые попадают в организм через пищевую цепочку. К таким веществам относятся:

• инсектициды;
• натуральные растительные эстрогены;
• химические соединения, применяемые в пластмассовой промышленности.

Гипоспадия — это сложное заболевание, вызванное сочетанием генетических предрасположенностей, гормональных изменений, экологических факторов.

Симптомы

Проявления болезни зависят от формы и степени смещения меатуса. Чем сильнее отверстие опущено, тем более выражены клинические признаки:

• из-за неправильного расположения меатуса струя мочи отклоняется, что заставляет ребенка поднимать пенис или мочиться сидя;
• деформация пениса чаще всего наблюдается при стволовой форме гипоспадии. Искривление усиливается по мере роста мальчика, становится заметнее уже в 10-12 лет, когда начинаются эрекции;
• болезненные ощущения и дискомфорт при эрекции. Искривление полового члена может вызывать дискомфорт или даже боль при половом возбуждении.
• проблемы с мочеиспусканием. Если меатус сужен, струя мочи становится тонкой, часто прерывается. Чтобы полностью опорожнить мочевой пузырь, нужно приложить усилия.

Более тяжелые формы заболевания сопровождаются значительными анатомическими изменениями наружных половых органов. В таких случаях часто отмечаются:

• выраженная деформация пениса и мошонки;
• крипторхизм (неопущение одного или обоих яичек);
• паховая грыжа;
• другие врожденные аномалии развития мочеполовой системы.

Раннее выявление симптомов и правильная диагностика позволяют своевременно начать лечение и минимизировать последствия, влияющие на физическое и психоэмоциональное состояние ребенка.

Диагностика гипоспадии у детей

Гипоспадия обычно выявляется еще в роддоме во время первого осмотра новорожденного. Характерные изменения анатомии полового члена позволяют сразу заподозрить диагноз. После этого для уточнения состояния и выявления возможных сопутствующих аномалий назначается ряд дополнительных обследований.

Инструментальная диагностика:

• ультразвуковое исследование (УЗИ). Выполняется для оценки состояния органов малого таза, почек, мочевого пузыря. Это позволяет исключить сопутствующие патологии мочевыводящей системы;
• рентгенологические методы. Включают уретрографию и другие визуализационные исследования для более точного изучения анатомических особенностей уретры, а также окружающих ее структур.
• эндоскопия. В отдельных случаях используется для детального изучения состояния мочеиспускательного канала.

Консультации врачей:

• генетик. Необходим для исключения хромосомных аномалий или других врожденных заболеваний, которые могут быть связаны с гипоспадией;
• уролог-андролог. Осуществляет регулярное наблюдение и планирование хирургического лечения;
• нефролог и эндокринолог. Консультируют при наличии подозрений на нарушения в работе почек или эндокринной системы.

Дальнейшее наблюдение

Диагностический процесс не ограничивается первичным осмотром. Мальчик с гипоспадией находится под постоянным наблюдением врачей. По мере его взросления может потребоваться выполнение дополнительных исследований, включая повторные УЗИ и эндоскопические процедуры, для контроля состояния мочеполовой системы и оценки результатов лечения.

Комплексная диагностика позволяет не только точно установить форму и тяжесть патологии, но разработать оптимальную стратегию лечения, минимизирующую риски осложнений.

Лечение гипоспадии у детей

Если вы обнаружили у сына признаки гипоспадии, обратитесь к урологу как можно раньше, желательно в первые три месяца жизни. Это позволяет вовремя оценить степень патологии и определить подходящий возраст для хирургической коррекции.

Решение о необходимости операции зависит от формы гипоспадии:

• если меатус смещен незначительно, без операции иногда можно обойтись. Однако даже при легкой форме патологии эстетический дефект способен вызывать психологический дискомфорт, который проявляется у пациента уже в подростковом или взрослом возрасте. Это может стать причиной избегания сексуальных отношений из-за страха осуждения. По этой причине хирургическое лечение рассматривается даже при незначительных отклонениях;
• при значительном смещении уретры операция необходима для нормализации функций мочеиспускания, устранения эректильных нарушений, предотвращения проблем с сексуальной функцией в будущем;
• сужение уретры. Узкий выход мочеиспускательного канала часто сопровождает гипоспадию. Это состояние требует хирургической коррекции для предотвращения мочевой задержки, инфекций мочевыводящих путей и нарушений функции почек.

Хирургическое лечение гипоспадии не только устраняет функциональные и эстетические проблемы, но предотвращает развитие осложнений.

Преимущества обращения в ОН КЛИНИК

Вопрос-ответ

В каком возрасте лучше проводить операцию?

Оптимальный возраст для операции: 1-2 года, однако коррекция возможна и позже, но до полового созревания. Чем мальчик младше, тем легче он переносит вмешательство психологически, что снижает стресс. Родителям важно не затягивать с лечением, а также вовремя устранять сопутствующие патологии.

Почему нужна операция?

Перемещение уретры в ее анатомически правильное положение избавляет ребенка от проблем с мочеиспусканием и улучшает качество жизни. Вмешательство позволяет исправить искривление полового члена важно для того, чтобы обеспечить нормальную эрекцию в будущем. Это особенно актуально при выраженной деформации. Не стоит забывать и об эстетике: восстановление нормального внешнего вида полового члена избавляет от психологического комфорта, предотвращая комплексы в будущем.

Список литературы

1. Марченко А.С., Смирнов И.Е., Зоркин С.Н. Лечение детей с гипоспадией. 2013 г. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/lechenie-detey-s-gipospadiey
2. Жаркимбаева А.Д., Дюсембаев А.А., Аубакиров М.Т. совершенствование способов лечения гипоспадии у детей. 2018 г. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sovershenstvovanie-sposobov-lecheniya-gipospadii-u-detey-protokol-...
3. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Зоркин С.Н. Гипоспадия у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. URL: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gipospadiya-u-detej_13976/#part_13